Un raro trastorno autoinmune diezmó el cartílago y el hueso de la nariz de una mujer, provocando que su nariz colapsara y se hundiera en el rostro.

Nariz de una mujer colapsó por un raro transtorno.

Cuando una mujer de 34 años se registró en una clínica de cirugía plástica facial, su puente nasal estaba derrumbado por completo. Esto provocó que la punta de la nariz se retrajera, según un informe en The New England Journal of Medicine (NEJM). La deformidad surgió en el transcurso de siete años.

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Nariz de una mujer colapsó por un raro transtorno.
Foto: Instituto Otorrino IOM.

La mujer tenía una variedad de síntomas. Tenía inflamación persistente en la cavidad nasal y en el revestimiento de los senos nasales, una afección llamada rinosinusitis crónica. Además tenía crecimientos carnosos en la cavidad nasal conocidos como pólipos. Un moco delgado se filtró de su nariz y un moco seco y sanguinolento había formado una costra sobre el interior de sus conductos nasales.

Un examen físico reveló una pérdida casi total de los huesos nasales de la mujer, ubicados a ambos lados del puente, y una severa degradación de su cartílago septal. Además, una tomografía computarizada mostró que se había formado un orificio en el tabique nasal.

Nariz de una mujer colapsó por un raro transtorno.

Granulomatosis con poliangeítis.

Para investigar la causa de la inflamación desenfrenada, los médicos realizaron una prueba para identificar los anticuerpos que circulan en la sangre de la mujer. Encontraron altos niveles de anticuerpos que atacan a la proteinasa 3 (PR3), una proteína que se encuentra en ciertos glóbulos blancos. Los anticuerpos que se dirigen a PR3 son un tipo de autoanticuerpo, lo que significa que atacan a las células humanas sanas. Pueden desencadenar inflamación en los vasos sanguíneos y causar daño a los órganos, con mayor frecuencia a riñones, pulmones y el tracto respiratorio.

Basado en la presencia de anticuerpos PR3 en la mujer, el médico le diagnosticó granulomatosis con poliangeítis o GPA. Casi todas las personas con GPA portan estos autoanticuerpos.

El papel exacto que juegan estos autoanticuerpos en el desarrollo de granulomatosis con poliangeítis no se comprende completamente, según la Organización Nacional de Enfermedades Raras (NORD). Una posibilidad es que estos anticuerpos se adhieran a los glóbulos blancos que portan PR3 y de alguna manera hagan que funcionen mal y dañen los tejidos sanos.

Nariz de una mujer colapsó por un raro transtorno.
Foto: Manual MSD.

Es difícil estimar cuántas personas desarrollan este trastorno cada año, pero se considera muy raro.

Síntomas varios.

El GPA puede surgir lentamente durante muchos meses o establecerse rápidamente, en cuestión de días, según NORD.

Los síntomas varían mucho de una persona a otra, pero pueden afectar los órganos de todo el cuerpo. Por ejemplo, los casos graves pueden provocar pérdida de audición, pérdida de visión, insuficiencia renal o daño de los nervios craneales, si no se tratan. El trastorno autoinmune también puede causar secreción nasal persistente, costras nasales, inflamación de los senos nasales y perforaciones en el tabique, como se observó en la mujer afectada.

Nariz de una mujer colapsó por un raro transtorno.
Foto: American College of Rheumatology.

Para tratar el GPA de la mujer, sus médicos recetaron rituximab, un tratamiento con anticuerpos que se dirige a las células inmunes llamadas células B para reducir la respuesta inmune defectuosa del cuerpo. El paciente también recibió ciclofosfamida en dosis bajas, otro inmunosupresor, y prednisona, un corticosteroide que también reduce la actividad inmunitaria.

En una visita de seguimiento 6 meses después, la secreción nasal con sangre y las costras del paciente se resolvieron, según el informe de The New England Journal of Medicine. La deformidad nasal no ha cambiado. La paciente continúa recibiendo rituximab, pero el informe no indicó si se someterá a una cirugía por la nariz hundida.

Con información de Live Science.

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